Hypoplastisches Linksherz-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q23.4	Hypoplastisches Linksherzsyndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Beim hypoplastischen Linksherz-Syndrom (HLHS), auch Linksherzhypoplasie-Syndrom genannt (hypoplastisch = zu klein, unterentwickelt), handelt es sich um mehrere miteinander vergesellschaftet auftretende Fehlbildungen des Herzens und der angeschlossenen Hauptschlagader (Aorta). Das hypoplastische Linksherz ist durch eine vollständige Ductusabhängigkeit (also den Blutdurchfluss durch eine kleine Gefäßverbindung, den Ductus arteriosus Botalli) charakterisiert. Ursache dafür sind:

Morphologie des hypoplastisches Linksherz-Syndroms

• eine hochgradige Aortenklappenstenose bzw. Aortenklappenatresie (Verengung bzw. Fehlen/Verschluss einer Herzklappe zwischen Aorta und linker Herzkammer = Ventrikel)
• und/oder eine Mitralklappenstenose bzw. Mitralklappenatresie (Verengung oder Fehlen/Verschluss der Klappe zwischen linkem Vorhof und linker Hauptkammer)
• mit hochgradiger Hypoplasie (= Unterentwicklung) der Aorta ascendens (dem aufsteigenden Teil der großen Körperschlagader, aus der dieKoronararterien entspringen) (2-4 mm, normal 10-12 mm) bei Typ I
• und bei Typ II (anderes Erscheinungsbild des Herzfehlers in unterschiedlicher Ausprägung) mit normalem Durchmesser der Aorta ascendens
• und sehr kleinem (hypoplastischem) oder fehlendem linken Ventrikel (der sich aufgrund der Mitralklappenfehlbildung erst gar nicht entwickeln kann)
• und oft gleichzeitig vorliegendem hypoplastischen linken Vorhof = Atrium

Auch eine Endokardfibrose (Verdickung der Herzwand ohne funktionellen Nutzen) des linken Ventrikels und Vorhofes kann regelhaft vorkommen. Meist ist das Ventrikelseptum (Herzscheidewand auf Kammerebene) intakt, während ein offenes Foramen ovale (= Öffnung zwischen dem rechten und linken Herzvorhof, die auf Grund ihres Aussehens Foramen ovale (= „ovales Loch“) genannt wird) oder ein echter Vorhofseptumdefekt (ASD) den Abstrom des pulmonal-venösen (von der Lungenvene fließenden) Blutes aus dem linken Vorhof in den rechten Vorhof ermöglicht. In bis zu 20 % der Fälle besteht eine präduktale Aortenisthmusstenose (= Enge der Aorta vor der Einmündung des Ductus arteriosus). Die rechten Herzstrukturen sind meistens kompensatorisch vergrößert (Vergrößerung/Hypertrophie des rechten Vorhofes und Ventrikels).

http://de.wikipedia.org/wiki/Hypoplastisches_Linksherz-Syndrom